HIRCSPRUNG
MAKALAH
Makalah ini disusun guna memenuhi tugas mata kuliah
Asuhan Kebidanan Neonatus, Bayi, dan Balita
Dosen Pengampu : Shinta Ika Shandi ., S. Si. T
Disusun Oleh :
Fatihatul Azizah ( 10.004 )
AKADEMI KEBIDANAN SOKO TUNGGAL
SEMARANG
2011
Kata Pengantar
Segala puji bagi Allah SWT atas rahmat dan hidayah-Nya penulis ahirnya dapat menyelesaikan sebuah makalah yang berjudul Hircsprung . Makalah ini telah disesuaikan dengan perkembangan kerikulum terbaru, khususnya pada mata kuliah Asuhan Kebidanan Neonatal, Bayi dan Balita.
Setelah membaca dan mempelajari makalah ini, penulis berharap agar pembaca dan penggunanya mendapat pengetahuan serta manfaat yang lebih baik, sebagaimana yang tertera dalam tujuan pembuatan makalah ini.
Atas terselesaikannya makalah ini penulis mengucapkan banyak terimakasih kepada semua pihak yang telah memberikan dorongan dan bantuan. Khususnya dosen pengampu mata kuliah Asuhan Kebidanan Neonatal, Bayi dan Balita dan teman – teman semua yang telah mendukung dan membantu penulis untuk menyelesaikan makalah ini.
Akhirnya tak ada gading yang tak retak, penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna. Untuk itu, kritik dan saran sangat penulis harapkan demi perbaikan mendatang.
DAFTAR ISI
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Problem utama dari penyakit ini adalah inervasi dari usus yang mengalami gangguan terutama pada segmen anal termasuk mulai dari lokasi spinghter sampai internus ke arah proksimal. Inervasi kolon berasal dari dua saraf yaitu saraf intrinsik dan saraf ekstrinsik, saraf ekstrinsik simpatis berasal dari medula spinalis, sedangkan yang parasimpatis untuk kolon sebelah kanan berasal dari nervus vagus, sedangkan yang sebelah kiri berasal dari S2, S3, S4. Persarafan dari segmen anal dan sfingter internus berasal dari saraf simpatis L5 dan saraf parasimpatis S1, S2, S3. Persarafan simpatis akan menghambat kontraksi dari usus sedangkan persarafan para simpatis akan mengaktifkan aktifitas peristaltik dari kolon. Saraf intrinsik berasal dari saraf parasimpatis ganglion pleksus submukosa meisner dan ganglion mienterikus aurbach, yang terletak diantara otot yang sirkuler dan longitudinal.
Pengaruh dari saraf intrinsik lebih dominan dibandingkan saraf yang ekstrinsik. Pengaruh ini terutama untuk kontraksi dan relaksasi dari usus yang teratur.Pada penyakit hircsprung tidak terdapat ganglion pleksus submukosa meisner dan mienterikus, selain itu juga terjadi hipertrofi jaringan saraf diantara otot yang longitudinal dan yang sirkuler yang menghambat peristaltik kolon. Pada reseksi usus ternyata bahwa 8% segmen aganglionik itu terdapat padarektum, 15% terdapat pada rektosigmoid, dan 50% terdapat pada kolon sigmoid. Data-data lain menunjukkan bahwa 30% terdapat pada rectum, dan rectosigmoid. 44% pada kolon sigmoid, 11% pada kolon descendens, 4% pada pleksus lienalis, 2% pada kolon transversum, 1% pada kolon-kolon ascendens dan 8% meliputi seluruh kolon. Pada masa embrional, persyarafan usus mulai dari neuroblas daerah kranioservikal yang bermigrasi ke daerah kaudal sampai anus. Penyakit hirscsprung migrasi neuroblas, berhenti sebelum mencapai sfingter internus. Pada minggu ke-8 intrauterine harusnya neural crest bermigrasi dari lapisan mesoderm menuju dinding usus. Hal ini diperkirakan disebabkan oleh abnormalitas reseptor pada dinding usus atau kurangnya sintesis nitrit oxide pada tempat tersebut, serta meningkatnya asetilkolinesterase. Akibatnya adalah aganglionik sel pada lapisan mukosa (meisner) dan otot usus (aurbach). Segmen yang aganglionik tidak dapat berelaksasi, tetap pada posisi kontriksi, sehingga motilitas usus tidak dapat berjalan dan fungsi usus terganggu.
B. Tujuan
Untuk menyelesaikan tugas mata kuliah Asuhan Kebidanan Neonatus, Balita, dan Anak
BAB II
ISI
A. Definisi
Mega kolon/penyakit hisprung adalah suatu penyakit yang terjadi karena adanya permasalahan pada persyarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar dan menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali.
Gambar : Hisprung
B. Etiologi
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
C. Gejala
Dalam beberapa minggu :
1. Obstruksi Intestinal : distensi abdomen, muntah hijau, konstipasi, dehidrasi, syok, asidosis
2. Konstipasi kronis obstruksi intestinal parsial berulang, distensi abdomen, diare
3. Enterokolitis : diare kronis, muntah, distensi abdomen, demam, sepsis
Gejala pada anak yang lebih besar :
1. Konstipasi
2. Perut buncit
a) Tidak bisa ngeden (karena rectum selalu kosong, maka dari itu tidak ada keinginan untuk BAB)
b) Malnutrisi
c) Fekaloma
Pada bayi baru lahir beberapa minggu :
1. Meconium plug syndrome
2. Stenosis anus
3. Premature
4. Enterokolitis nekrotika
5. Anus Fisura disebabkan oleh trauma yang terjadi anus dan anal kanal
Pada anak yang lebih dewasa :
1. Konstipasi : hypertiroid, retardasi mental
2. Stenosis anus
3. Tumor anorektal
4. Anus Fisura disebabkan oleh trauma yang terjadi anus dan anal kanal
5. Anterior anus
D. Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak padaMega Colon ( Betz, Cecily & Sowden, 2002:197).
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.
Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).
E. Manifestasi Klinis
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).
F. Komplikasi
1. Obstruksi usus, Obstruksi usus sendiri dapat diartikan sebagai adanya sumbatan mekanik yang terjadi di usus, baik yang sifatnya parsial maupun total
2. Konstipasi
3. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
4. Entrokolitis, suatu keadaan dimana lapisan dalam usus mengalami cedera dan meradang. Jika penyakitnya berat, sebagian jaringan usus bisa mati (menjadi nekrotik) dan menyebabkan perforasi usus serta peritonitis. Enterokolitis nekrotisasi terutama terjadi pada bayi prematur. Enterokolitis nekrotisasi merupakan suatu keadaan yang serius, dengan kematian yang mendekati 25 %.
5. Struktur anal dan inkontinensial ( pos operasi ) ( Betz cecily & sowden, 2002 : 197)
G. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan :
a) Daerah transisi
b) Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit
c) Entrokolitis padasegmen yang melebar
d) Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17 )
2. Biopsi isap Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :17 )
3. Biopsi otot rektum Yaitu pengambilan lapisan otot rektum
4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K, 2004 : 17 )
5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus ( Betz, cecily & Sowden, 2002 : 197 )
6. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan
H. Penatalaksanaan
1. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
o Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
o Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama ( Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 )
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah ( Darmawan K 2004 : 37 )
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah ( Darmawan K 2004 : 37 )
2. Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a) Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini
b) Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c) Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d) Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI, 2000 : 1135 )
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total (NPT).
BAB III
Penutup
A. Kesimpulan
Penyakit ini terjadi karena adanya permasalahan pada persyarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar dan menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali.
Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).
B. Saran
Mengingat proses penulisan makalah ini kami rasakan masih jauh dari kesempurnaan. Untuk itu, kritik dan saran sangat penulis harapkan demi perbaikan mendatang.
DAFTAR PUSTAKA
http://putrisayangbunda.blog.com/2010/08/29/patofisiologi-hisprung-dan-ibs-irritable-bowel-syndrome/
riset untuk MK neonatus,
BalasHapustrimss